尿崩症是怎么回事？

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　　尿崩症***DI***是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素***AVP***又称抗利尿激素***ADH***不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症***CDI***，后者为肾性尿崩症***NDI***。

　　1尿崩症病因

　　1.中枢性尿崩症

　　任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

　　***1***原发性

　　原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

　　***2***继发性

　　1***头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

　　2***肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

　　3***肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

　　4***感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

　　5***血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。

　　6***自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

　　7***妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。

　　***3***遗传性

　　可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

　　2.肾性尿崩症

　　由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

　　***1***遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型***AVPR2***基因突变;其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2***AQP2***，其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。

　　***2***继发性

　　1***肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。

　　2***代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。

　　3***药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。

　　6尿崩症治疗

　　尿崩症西医治疗

　　***一***水剂加压素

　　尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。

　　***二***粉剂尿崩症

　　赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。

　　***三***人工合成DDAVP***1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素de *** opresssin*** DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400，

　　抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg，大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用。

　　***四***其他口服药物

　　具有残存AVP释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有反应。氯磺丙脲可 *** 垂体释放AVP，并加强AVP对肾小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后数小时开始起作用，可持续24小时。氯磺丙脲可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。此药有一定的降糖作用，但按时进餐可必免发生低血糖。其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。起初作用为盐利尿，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，确切机理不详。对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右。与氯磺丙尿和用有协同作用。剂量50～100mg/d，分次服。服药时宜低盐饮食，忌喝咖啡、可可类饲料。安妥明能 *** AVP的释放，也可用于治疗尿崩症。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝损害、肌炎及胃肠道反应。酰氨脒嗪也可通过 *** AVP的释放产生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未广泛使用。继发性尿崩症应首先考虑病因治疗，如不能根治者也可按上述药物治疗。

　　最后，平日应该应注意给予足量的饮水，防止失水，多喝水也能降低其他疾病的发病率哦~